Точная диагносика и успешное хирургическое лечение врожденных пороков сердца основаны на понимании патологической анатомии и эмбриологии. Врожденные пороки сердца включают пороки развития сердечно-сосудистой системы, с которыми больной рождается на свет. При условии точного диагноза многие эти пороки сегодня могут быть хирургически успешно корригированы. Врожденные пороки сердца отнюдь не представляют собой исключительную редкость, а являются сравнительно частой причиной смертности. Для правильного понимания их необходимо знать основные этапы формирования нормального сердца и возможные механизмы сбоев.

Не сочтите за наглость, но началом жизни мы будем считать оплодотворение.

Первый период жизни

Основные события:

1. овуляция;
2. оплодотворение;
3. сегментация;
4. образование бластоцита;
5. начало имплантации.

Вторая период жизни

Основные события:

1. окончание имплантации; образование:
2. двухслойного диска из эктодермы и энтодермы;
3. амниотической полости;
4. желточного мешка;
5. ворсинок развивающейся плаценты.

В синцитиотрофобласте много интрацитоплазматических полостей лакун (лакунарная стадия образования трофобласта). Плоские мезотелиальные клетки располагаются на внутренней стороне цитотрофобласта и, выстлав ее, образуют мембрану Хойсера. Двухслойный клеточный диск состоит из слоя удлиненных клеток эктодермы и слоя маленьких полиморфных клеток энтодермы. Хорошо обозначена амниотическая полость. Дефект поверхности закрыт фибриновой пленкой. Несмотря на то, что сердечно-сосудистая система является первой органной системой, достигающей функциональной зрелости, в первые дни жизни зародыш не имеет ни сердца, ни сосудистой системы.

Третий период жизни

В отношении сердечно-сосудистой системы основными событиями являются:

1. развитие мезодермы из эктодермы жизни;
2. появление кардиогенного выроста прекардиальной мезодермы;
3. развитие интраэмбриональной полости (целома);
4. развитие прямой сердечной трубки (стадия до образования петли);
5. первое сокращение сердца в стадии прямой трубки и начала образования D-петли;
6. начало образования D-петли при нормальном развитии; или L-петли при аномальном развитии.

Мезодерма (что означает «средняя кожа») отпочковывается от продолговатой эктодермы на каудальном конце плода. Мезодерма лежит между эктодермой («наружной кожей») и энтодермой («внутренней кожей»). Из мезодермы разовьется сердце. Часть мезодермы остается внутри плода – интраэмбриональная мезодерма; другая часть (эктраэмбриональная мезодерма) мигрирует из плода в толщу соединяющего ствола, который станет пупочным канатиком.
Миграция мезодермы (по Лангману): Правосторонняя эктодерма отпочковывает мезодерму, которая остается правосторонней. Левосторонняя эктодерма дает начало эктодерме, которая остается левосторонней. Поскольку мезодерма не пересекает среднюю линию справа налево или наоборот, между правой и левой сторонами плода развивается линейное вдавление, идущее между правым и левым выростами эктодермы и мезодермы. Это вдавление, известное как первичная полоска, располагается в хвостовой части плода и обозначает его головно-хвостовую ось (продольную ось).
Правая и левая стороны мезодермы соединяются спереди, образуя гребень прекардиальной мезодермы. Нотохорд образует стебель тела – Phylum chordates. Этот стебель имеют все животные с нотохордом, что является синонимом позвоночника. Прехордальная пластинка, соответственно своему названию лежит кпереди от нотохорда. Прехордальная пластинка состоит из эктодермы и энтодермы и в норме никогда не имеет включений мезодермы. В последующем, прехордальная пластинка распадается и участвует в формировании рта.
Клоакальная мембрана, располагаясь каудально, в норме также не содержит мезодермы. В последующем эта мембрана также распадается и участвует в формировании клоакального отверстия. Мезодерма с обеих сторон соединяется впереди, кпереди от прехордальной пластинки, образуя кардиогенный гребень прекардиальной мезодермы.
Мезодерма образует полости: она расслаивается на дорсальный слой – соматоплевру, который в частности, образует перикардиальный мешок, и спланхноплевру, которая, в частности, образует миокард. Соматоплеврой обозначают ту часть, которая соединяется с наружной стенкой тела; спланхноплеврой обозначают висцеральную часть, образующую внутренние органы. Интраэмбриональный целом образует все полости тела: перикардиальную, плевральную и брюшную.
Скелетная мускулатура формируется из сомитов. Вследствие своего мезодермального происхождения, сомиты также содержат небольшие центральные полости. Нотохорд образует длинную ось тела эмбриона. Сомиты формируют парааксиальную (т. е. около длинной оси) мезодерму, тогда как кардиогенный гребень образует латеральную пластинку мезодермы (т. е. она лежит латеральнее от нотохорда). Букко-фарингеальная мембрана – это еще одно название прехордальной пластинки. Промежуточная клеточная масса – это первичная почва. Мозг еще представляет собой нервную пластинку, которая пока еще не образовала тубулярной структуры.
Право- и левосторонние мезодермы мигрируют цефально и медиально поверх энтодермы первичной кишки, образуя гребень или арку мезодермы.
Энтодерма первичной кишки растет назад. По мере каудального роста энтодермы первичной кишки, мезодерма с обеих сторон мигрирует над ней, располагаясь над ней в цефальном и медиальном направлении и образуя прямую сердечную трубку. Правые и левые зачатки сердца имеют просветы и еще не слились.
Сердечная трубка в дальнейшем развитии. Левый и правый просветы сливаются, образуя один общий просвет. Стадии 8, 9, 10, 11 по Гамильтону-Гамбургеру обозначают фазы развития куриного эмбриона.
Образование сердечной петли (Ван Прааг с соавт., 1983). Кардиогенный гребень перикардиальной мезодермы растет цефально и медиально поверх энтодермы первичной кишки, образуя первичную сердечную трубку, которая затем в норме изгибается вправо, образуя D-петлю. При аномальном развитии она может изогнуться влево и тогда образуется L-петля.
Образование D-петли приводит к формированию нормально расположенных желудочков. Морфологически или анатомически правый желудочек, который образуется из проксимальной части сердечной луковицы (bulbus cordis, ВС) – бульбо-вентрикулярной петли – лежит справа от морфологически или анатомически левого желудочка, который развивается из желудочка бульбо-вентрикулярной петли. Образование L-петли приводит к формированию инверсии желудочков, когда правый желудочек, образующийся из проксимальной части сердечного бульбуса, лежит слева от левого желудочка (образовавшегося из желудочка бульбо-вентрикулярной петли). «Инверсия» в анатомии означает зеркальное изображение, т. е. изменение право-левых взаимоотношений без изменения задне-передних или верхне-нижних взаимоотношений.
Желудочки при D-петле являются неинвертированными, желудочки при L-петле инвертированы или расположены зеркально.
ОбразованиеD-петли относит аортальную порцию развивающегося общего артериального ствола вправо от его легочно-артериальной части, тогда как при L-петле развивающаяся аорта уходит влево от развивающейся легочной артерии.
В кардиогенном гребне ПВК представляет собой переднее кишечное ротовое отверстие, т. е. головную складку (не невральную складку), ПМ и ЛМ – правые и левые стороны прекардиальной мезодермы, СОМ – сомиты.
Дорсальная сторона невральных складок называется невральными гребнями. Клетки невральных гребней, как сейчас выяснено, принимают участие в развитии трункусной (аортолегочной) перегородки и, вполне возможно, инфундибулярной перегородки (Kirby, 1986).